აუტოიმუნური ჰეპატიტი

ეთიოლოგია

დაავადების ეთიოლოგია უცნობია. მთავარ როლს ასრულებს გენეტიკური მიდრეკილება. ვარაუდობენ, რომ აუტოიმუნური ჰეპატიტის განვითარებას შეიძლება ბიძგს აძლევდეს ვირუსული ინფექცია, ზოგიერთი მედიკამენტი, ფსიქოტრავმა, გარემო ფაქტორების ზემოქმედება და სხვა.

პათოგენეზი

დაავადების პათოგენეზში წამყვანია T სუპრესორული უჯრედების ფუნქციის დარღვევა, რაც ხელს უწყობს IgG კლასის აუტოანტისხეულების ჭარბ პროდუქციას, რომლებიც მიმართულია ჰეპატოციტების მემბრანული პროტეინის საწინააღმდეგოდ და დასაბამს აძლევს ციტოტოქსიური T უჯრედების აქტივაციას. ეს უკანასკნელები ახდენენ ღვიძლის ქსოვილის ინფილტრაციას, ჰეპატოციტების დესტრუქციას და აუტოიმუნური ჰეპატიტის განვითარებას.

კლასიფიკაცია

აუტოანტისხეულების სპექტრის მიხედვით გამოყოფენ აუტოიმუნური ჰეპატიტის შემდეგ ტიპებს:
I ტიპი — ანტიბირთვული ანტისხეულები, გლუვის კუნთების ანტისხეულები;
II ტიპი — ღვიძლ–თირკმლის მიკროსომების მიმართ ანტისხეულები;
III ტიპი — ღვიძლის ხსნადი ანტიგენის ანტისხეულები.

კლინიკური სურათი

დაავადების დაწყება შეიძლება იყოს მწვავე, ზოგჯერ ფულმინანტური და მსგავსია მწვავე ვირუსული ან ტოქსიური ჰეპატიტის. ხშირია სიყვითლე, ცხელება, ჰეპატოსპლენომეგალია, ჰემატომები, კანზე სტრიები, სახსრების ტკივილები, გლომერულონეფრიტი, პლევრიტი, პერნიციოზული ანემია. აუტოიმუნური ჰეპატიტი შემთხვევათა 35%–ში მიმდინარეობს სხვა აუტოიმუნურ დაავადებებთან ერთად (აუტოიმუნური თირეოიდიტი, წყლულოვანი კოლიტი, თირეოტოქსიკოზი, არტრიტები და სხვა). შემთხვევათა 25%–ში აუტოიმუნური ჰეპატიტი მიმდინარეობს სუბკლინიკურად ან კლინიკური სიმპტომების გარეშე და ვლინდება მხოლოდ ღვიძლის ციროზის განვითარების სტადიაში.
I ტიპის აუტოიმუნური ჰეპატიტი ყველაზე ხშირი ფორმაა, რომლის დროსაც სისხლში აღინიშნება ანტინუკლეური ან გლუვი კუნთების საწინააღმდეგო ანტისხეულები ან ორივე ერთად. ავადმყოფთა 70% 40 წლამდე ასაკის ქალებია. ხშირად ვლინდება კონკურენტული დაავადებები, მათ შორის აუტოიმუნური თირეოიდიტი, რევმატოიდული არტრიტი, წყლულოვანი კოლიტი. შემთხვევათა 25%–ში აუტოიმუნური ჰეპატიტი რთულდება ღვიძლის ციროზით.
II ტიპის აუტოიმუნური ჰეპატიტი (ღვიძლ–თირკმლის მიკროსომების მიმართ ანტისხეულები) ძირითადად ვლინდება ქრონიკული აქტიური ჰეპატატის კლინიკური სურათით. დაავადება უფრო ხშირად ვითარდება ბავშვებში 14 წლის ასაკამდე, მოზრდილებში ის შედარებით იშვიათია. დაავადება მიმდინარეობს უფრო აგრესულად, ვიდრე I ტიპის დროს. ხშირად რთულდება ღვიძლის ელვისებური უკმარისობით და პროგრესირებს ღვიძლის ციროზში ტრანსფორმაციით. ასევე ხშირია დაავადების მიმდინარეობა სხვა აუტოიმუნურ დაავადებებთან ერთად.
III ტიპის აუტოიმუნური ჰეპატიტი (ღვიძლის ხსნადი ანტიგენების საწინააღმდეგო ანტისხეულები) უხშირესად ვითარდება ახალგაზრდა ასაკის ქალებში. ხშირია ჰეპატიტის ციროზში ტრანსფორმირების შემთხვევები.

დიაგნოსტიკა

აუტოიმუნური ჰეპატიტის ლაბორატორიული მონაცემებიდან დამახასიათებელია:
— სისხლში ამინოტრანსფერაზების (ალტ, ასტ) აქტივობის გაზრდა ნორმაზე 5–10–ჯერ მეტად;
— სისხლში ანტიბირთვული, რევმატოიდული ფაქტორებისა და მგლურას უჯრედების არსებობა;
— სისხლში საერთო ცილის და გამა–გლობულინის მომატება;
— სისხლში IgG მაღალი ციფრები.
დიფერენციული დიაგნოზის თვალსაზრისით აუტოიმუნური ჰეპატიტის დროს ღვიძლის ბიოპტატში ვლინდება ნეკროზები, თუმცა არ არის: ბილიარული დაზიანების სურათი, გრანულომები, სიდეროზი, სპილენძის დეპოზიტები; არ არის ვირუსული ინფექციის მარკერები; ანამნეზში არ აღინიშნება სისხლის ან სისხლის პროდუქტების ინტრავენური ინფუზიები; ანამნეზით საჭიროა გამოირიცხოს ჰეპატოტოქსიკური მედიკამენტების მიღების შემთხვევები, ალკოჰოლის ხშირი და ჭარბი მიღება.

მკურნალობა

აუტოიმუნური ჰეპატიტის მკურნალობის მთავარი მეთოდია — იმუნოსუპრესია და შესაბამისად გამოიყენება გლუკოკორტიკოიდები. ჩვენება გლუკოკორტიკოიდული თერაპიისათვის არის დაავადების აქტიური მიმდინარეობა გამოხატული კლინიკური მონაცემებით, სისხლის შრატში ამინოტრასფერაზებისა და -გლობულინის მაღალი დონე, ღვიძლის ბიოპტატში ხიდისებური ნეკროზების არსებობა, დაავადების პროგრესირება.
პრედნიზოლონი ინიშნება დღიურად 20 მგ. დოზით, ხანგრძლივად, კლინიკურ, ბიოქიმიურ და ჰისტოლოგიურ რემისიამდე. პრედნიზოლონით მონოთერაპია განსაკუთრებით რეკომენდირებულია ორსულებისთვის ან მათთვის, ვინც გეგმავს ორსულობას. ეფექტურია პრედნიზოლონით და აზატიოპრინით (50 მგ. დღეში) კომბინირებული მკურნალობა, განსაკუთრებით ქალებში მენოპაუზის დროს, ასევე არტერიული ჰიპერტენზიით, შაქრიანი დიაბეტით, ემოციური ლაბილობით, სიმსუქნით, ოსტეოპოროზით დაავადებულ პაციენტებში. ხანგრძლივი (22 თვე) მკურნალობა შემთხვევათა 65%–ში იწვევს დაავადების რემისიას, შესაბამისად ღვიძლის ციროზი ვითარდება უფრო იშვიათად. პროგნოზი დამოკიდებულია აუტოიმუნური ჰეპატიტის მიმდინარეობის აქტივობაზე. ამინოტრასფერაზების შედარებით ნაკლები აქტივობის დროს პროგნოზი ძირითადად საიმედოა.