×

პირველადი ბილიარული ციროზი უცნობი ეთიოლოგიის სანაღვლე გზების არაჩირქოვანი, დესტრუქციული, პროგრესირებადი დაავადებაა, რომელიც ხასიათდება ნაღვლის წილაკთაშუა და სეპტალური სადინრების ანთებით და ციროზის განვითარებით.

ეპიდემიოლოგია
პირველადი ბილიარული ციროზით დაავადებულთა რიცხვი ყოველ 100000 მაცხოვრებელზე 30–60–ია. დაავადება 6–8–ჯერ ხშირია ქალებში 40 წლის შემდეგ, ვიდრე მამაკაცებში.

პათოგენეზი
პირველადი ბილიარული ციროზის პათოგენეზში მთავარი მნიშვნელობა ენიჭება წილაკთაშუა და სეპტალური სადინრების ეპითელიუმის გენეტიკურ წინასწარგანწყობას აუტოიმუნური ანთების მიმართ გარე ან შიდა ფაქტორებით ინდუცირების შემთხვევაში. თანდათან ვითარდება ნაღვლის სადინარების სკლეროზი და დაშლა (სადინარების „გაქრობის“ სინდრომი), ნაღვლის მჟავების დაგროვება და მათი დამაზიანებელი მოქმედება ჰეპატოციტებზე. როგორც წესი ავადმყოფების სისხლის შრატში ვლინდება ღვიძლის მიტოქონდრიების M2 ანტიგენის საწინააღმდეგო ანტისხეულები, რომლებიც ძირითდად IgM ბუნების არიან. პირველადი ბილიარული ციროზის აუტოიმუნურ ბუნებაზე მიუთითებს მისი ხშირი თანხვედრა აუტოიმუნურ თირეოდიტთან, რევმატოიდულ არტრიტთან, სკლეროდერმიასთან და სხვა აუტოიმუნურ დაავადებებთან. ციროზული ღვიძლი ჰომოგენურია, ინტენსიურად შეღებილი ნაღვლით, რომელიც თუ არ აღმოჩნდა ნაღვლის სადინარების პათოგნომური დაზიანება და გრანულომები, ძნელი გასარჩევია ალკოჰოლური ციროზისაგან.

კლინიკური სურათი
დაავადება ვითარდება წლების განმავლობაში თანდათანობით. ხშირია შემთხვევები, როცა პაციენტს ჩივილები არ აქვს და რუტინული გამოკვლევების დროს აღენიშნება ღვიძლის ზომებში მომატება და სისხლში ტრანსამინაზების აქტივობის მაღალი ციფრები. დაავადების საწყისი სიმპტომებია ადვილად დაღლა და კანის ქავილი, რომელიც წინ უძღვის სიყვითლეს, ზოგჯერ რამოდენიმე წლითაც კი. გადიდებული ღვიძლი მკვრივია, უმტკივნეულო. ელენთის გადიდება აღინიშნება შემთხვევათა 25%–ში. კანზე ხშირია ქსანტომების, ქსანტელაზმების და ჰიპერპიგმენტაციის არსებობა. მოგვიანებით ვითარდება კანის ძლიერი ქავილი და სიყვითლე. შეიძლება განვითარდეს პერიფერიული ნეიროპათია, ძვლების მეტაბოლიური დაზიანებები, მემბრანული გლომერულონეფრიტი, სტეატორეა. შემდგომში ვლინდება ღვიძლის ციროზის ყველა ნიშანი და გართულება.

დიაგნოზი და პროგნოზი

პირველადი ბილიარული ციროზის დიაგნოსტიკა დამყარებულია კლინიკურ, ბიოქიმიურ და იმუნოლოგიურ მონაცემებზე.
ლაბორატორიული კვლევით ქოლესტაზის ადრეული ნიშანია ტუტე ფოსფატაზას არაპროპორციული, მაღალი აქტივობა ამინოტრანსფერაზებთან შედარებით. დასაწყისში ბილირუბინის დონე შეიძლება იყოს ნორმაში, შემდგომში ის მატულობს. სისხლის შრატში მომატებულია ნაღვლის მჟავების, ქოლესტერინის, ლიპიდების დონე, გამაგლუტამილტრანსპეპტიდაზას აქტივობა. აღინიშნება IgM მაღალი მაჩვენებელი. სისხლის შრატში შემთხვევათა 95%–ში ვლინდება მიტოქონდრიების M2 ანტიგენის საწინააღმდეგო ანტისხეულები (რეაქცია სპეციფიკურია). ზოგჯერ შეიძლება გამოვლინდეს ანტინუკლეური ფაქტორი და გლუვი კუნთების საწინააღმდეგო ანტისხეულები. ღვიძლის ბიოფსიით ნახულობენ პორტული ტრაქტების ინფილტრაციას ლიმფოციტებით და პლაზმური უჯრედებით, გრანულომებში ვლინდება ნაღვლის სადინარების დაზიანება, ფიბროზები, ქოლესტაზის სურათი. ქოლესტაზის გამო ზოგჯერ საჭიროა დიაგნოსტიკური ლაპარასკოპიის ჩატარება. ულტრაბგერითი გამოკვლევებით ვლინდება დიფუზური ცვლილებები ღვიძლის ქსოვილში. აუცილებელია დიფერენციული დიაგნოზი ქრონიკულ აქტიურ ჰეპატიტთან, სანაღვლე გზების ღვიძლგარეთა გაუვალობასთან, პირველად მასკლეროზირებელ ქოლანგიტთან, მედიკამენტურ ქოლესტაზსთან, აუტოიმუნურ ქოლანგიტთან და სხვა. ზოგიერთი ავტორი აუტოიმუნურ ქოლანგიტს პირველადი ბილიარული ციროზის ვარიანტთან განიხილავს. თუმცა აუტოიმუნური ქოლანგიტი ხასიათდება ანტინუკლეური ანტისხეულების არსებობით და IgM დაბალი დონით და არ ვლინდება მიტოქონდრიების საწინააღმდეგო ანტისხეულები.
პირველადი ბილიარული ციროზის მიმდინარეობა საკმაოდ ვარიაბელურია. დაავადება პროგრესირებს ნელა და ავადმყოფები ცხოვრობენ შედარებით ხანგრძლივად (20 წელი და მეტი). ცუდი პროგნოზული მაჩვენებელია აუტოიმუნური დაზიანების ფონზე ბილირუბინის მაღალი ციფრები და გამოხატული ჰისტოლოგიური ცვლილებები ღვიძლში. ასეთი შემთხვევების დროს ავადმყოფთა სიცოცხლის საშუალო ხანგრძლივობა დაახლოებით 5 წელს შეადგენს.

მკურნალობა

პირველადი ბილიარული ციროზის მკურნალობა გულისხმობს ურსოდეოქსიქოლის მჟავას მიღებას მთელი სიცოცხლის მანძილზე. პრეპარატი ხელს უწყობს დაავადების პროგრესის შეჩერებას, განსაკუთრებით ადრეულ სტადიებზე. ურსოდეოქსიქოლის მჟავა ბლოკავს ენდოგენური ტოქსიკური ნაღვლის მჟავების მოქმედებას და იცავს ჰეპატოციტებს დაზიანებისაგან.
კანის ქავილის სამკურნალოდ ასევე იყენებენ ფენობარბიტალს და რიფამპიცინს. ზოგჯერ იყენებენ გლუკოკორტიკოიდებს, თუმცა მათი გამოყენება ლიმიტირებულია ძვლებში შესაძლო მეტაბოლიური დარღვევების განვითარების გამო. დაავადების სამკურნალოდ სხვადასხვა ეფექტით გამოიყენება აგრეთვე ციკლოსპორინი, აზატიოპრინი, პენიცილამინი. პირველადი ბილიარული ციროზი ღვიძლის ტრანსპლანტაციის ერთ–ერთ მთავარ ჩვენებად ითვლება.

 
მედპერსონალი
 
ვაკანსიები
 
რჩევები
 
დამატებითი ინფორმაციისთვის
+995 599 12 13 53
დაგვირეკეთ

კლინიკის შესახებ

ჰეპატო გასტროენტეროლოგიული კლინიკა "ლაგიმედი" დაფუძნდა 2014 წელს პროფესორ ექიმ-გასტროენტეროლოგ ლაგი გვეტაძის და ექიმ-სტომატოლოგ ლიანა ტორონჯაძის მიერ. კლინიკას ყოველდღიურად მრავალი პაციენტი მომართავს, როგორც დასავლეთ ასევე აღმოსავლეთ საქართველოდანაც.

კონტაქტი

 ქუთაისი, დ. ავალიანი 1 / სარაჯიშვილის 4

  0431 24 36 38

  info@lagimedi.ge

  www.lagimedi.ge